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Feocromocitoma

HOMEPATOLOGIAS
Feocromocitoma

Tumor da glândula adrenal é associado a crises de hipertensão, palpitação e cefaleia

O feocromocitoma é um tumor raro que se desenvolve nas células cromafins da medula da glândula adrenal. Essa glândula, que é também conhecida como suprarrenal, é localizada acima dos rins. Ela é composta por duas partes distintas: a camada externa, conhecida como córtex adrenal, e a camada interna, chamada de medula adrenal.

O feocromoacitoma surge especificamente na medula adrenal, onde as células cromafins produzem hormônios chamados catecolaminas, como a adrenalina e a noradrenalina. Esses hormônios desempenham um papel fundamental na resposta do organismo ao estresse e na regulação da pressão arterial.

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Tipos de feocromocitoma

Existem três principais tipos de feocromocitoma: esporádico, familiar e associado a doenças genéticas específicas. O primeiro ocorre de forma isolada e não está associado a uma predisposição genética. Geralmente, é diagnosticado em adultos de meia-idade e não há histórico familiar de tumores semelhantes.

Já o feocromocitoma familiar pode ocorrer como parte de síndromes hereditárias, como a neurofibromatose tipo 1, a síndrome de von Hippel-Lindau ou a neoplasia endócrina múltipla do tipo 2. Esses indivíduos têm maior probabilidade de desenvolver tumores nas glândulas adrenais e podem apresentar múltiplos feocromocitomas ou tumores em outras partes do corpo.

Por fim, o feocromocitoma associado a doenças genéticas é resultado de mutações específicas que aumentam o risco de desenvolver tumores adrenais, como a mutação dos genes do complexo SDHx.

Causas e fatores de risco do feocromocitoma

O feocromocitoma é causado por um crescimento anormal das células cromafins na medula adrenal. Embora a causa exata seja desconhecida, estudos sugerem que mutações genéticas desempenham um papel importante no desenvolvimento dessa patologia.

Em alguns casos, o feocromocitoma ocorre de forma esporádica, ou seja, sem uma predisposição genética identificada. No entanto, em outros casos, a doença endócrina pode ser hereditária e estar associada a síndromes genéticas específicas, como a neurofibromatose tipo 1, a síndrome de von Hippel-Lindau e a neoplasia endócrina múltipla do tipo 2.

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Diagnóstico do feocromocitoma

O diagnóstico do feocromocitoma envolve uma combinação de história clínico, exame físico, testes laboratoriais e exames de imagem. Inicialmente, a médica pode suspeitar da presença da doença com base nos sintomas do paciente, como crises de pressão arterial elevada, palpitações, sudorese excessiva e ansiedade.

Em seguida, são solicitados testes laboratoriais para medir os níveis de catecolaminas e seus metabólitos na urina ou no sangue, como a dosagem de metanefrinas urinárias de 24 horas e a dosagem das metanefrinas plasmáticas. Valores muito elevados desses hormônios podem sugerir a presença da enfermidade.

Após a confirmação laboratorial inicial, são realizados exames de imagem, como tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM), para localizar e avaliar o tamanho do tumor. Esses exames permitem identificar a presença de tumores nas glândulas adrenais ou em outras áreas, como o tórax ou outras áreas do abdômen.

Além disso, é importante realizar exames adicionais para determinar se o feocromocitoma é esporádico ou associado a uma síndrome genética, por meio de testes genéticos específicos.

Sinais e sintomas do feocromocitoma

Em geral, o feocromocitoma é tumor benigno. Entretanto, algumas mutações genéticas podem aumentar o risco de malignidade. O paciente precisa ser acompanhado pelo resto da vida, pois a recorrência do feocromocitoma pode ocorrer muitos anos após o diagnóstico do primeiro tumor.

Seus sinais e sintomas, em geral, são pouco específicos, pois podem estar presentes em outras doenças. Observe alguns abaixo:

  • Hipertensão arterial;
  • Palpitações cardíacas;
  • Sudorese;
  • Dor de cabeça;
  • Palidez ou rubor facial;
  • Ansiedade e sensação de pânico;
  • Tremores;
  • Perda de peso inexplicada.

O que chama a atenção é a ocorrência de episódios de hipertensão associado a palpitações, dor de cabeça, sudorese, rubor ou palidez facial e ansiedade. Esses episódios são chamados de paroxismos e ocorrem pela liberação de catecolaminas pelo feocromocitoma, precipitando a crise.

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Tratamento do feocromocitoma

O tratamento do feocromocitoma envolve principalmente a remoção cirúrgica do tumor. Antes da cirurgia, é importante estabilizar a pressão arterial do paciente com medicamentos específicos para controlar os níveis de catecolaminas. Após a estabilização, a remoção do tumor é realizada por meio de uma cirurgia chamada adrenalectomia, que pode ser feita por via laparoscópica ou aberta, dependendo do tamanho e localização do tumor.

Em alguns casos, quando o tumor é inoperável ou apresenta metástases, pode ser necessária a utilização de terapia medicamentosa para controlar os sintomas e retardar o crescimento do tumor. Essa terapia pode incluir o uso de medicamentos bloqueadores de receptores adrenérgicos, que reduzem a ação das catecolaminas no organismo.

Após a cirurgia ou tratamento medicamentoso, os pacientes com feocromocitoma devem ser monitorados regularmente para detectar possíveis recorrências. Isso envolve exames de imagem, como tomografia computadorizada ou ressonância magnética, e testes laboratoriais para verificar os níveis de catecolaminas e metanefrinas na urina ou no sangue.

Prognóstico do feocromocitoma

O prognóstico do feocromocitoma geralmente é bom, especialmente quando o tumor é benigno e é removido cirurgicamente. A taxa de cura é alta, e a maioria dos pacientes experimenta uma melhora significativa nos sintomas após a operação.

No entanto, em casos raros em que o tumor é maligno, o prognóstico pode ser mais desafiador. O tratamento nesses casos envolve uma abordagem multidisciplinar, incluindo cirurgia, terapia medicamentosa e possivelmente radioterapia.

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Como a Dra. Milena Miguita pode ajudar?

Endocrinologista com anos de experiência no tratamento de diversas doenças metabólicas e tumores endócrinos, a Dra. Milena Miguita pode te ajudar em todas as etapas do seguimento do feocromocitoma: do diagnóstico da doença ao seu tratamento.

Saiba mais sobre esse e demais tratamentos realizados pela Dra. Milena Miguita. 

Fontes:

Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia

Uptodate

Personalized Management of Pheochromocytoma and Paraganglioma, Endocrine Reviews, Volume 43, Issue 2, April 2022, Pages 199–239

Dra. Milena Miguita
CRM: 141.465 – RQE: 56848
Atendimento humanizado e a prezar pelo bem-estar do paciente. Esses são os focos da clínica de endocrinologia da Dra. Milena Miguita.

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Gabriela Mitsuko Tasaka
Gabriela Mitsuko Tasaka
28/03/2024
Dra. Milena é uma excelente profissional. Muito atenta aos problemas do paciente e muito atenciosa, sempre me tratou com muita empatia. Recomendo!
 
sergio almeida sergio
sergio almeida sergio
13/01/2024
As consultas com a Milena são sempre produtivas e educativas. Aprendo muito com as suas explicações. Sinto total confiança nela.
 
Gessica Anjos
Gessica Anjos
03/12/2023
Dra. Milena super atenciosa, me senti segura e a vontade durante a consulta.
 
Lari
Lari
27/11/2023
O atendimento das secretárias para marcação de consulta é ótimo, e a infraestrutura do consultório também. A dra Milena é calma e paciente para explicar a doença e o tratamento. Recomendo!
 
Fernanda Lucio
Fernanda Lucio
23/11/2023
Dra Milena faz uma consulta prática é bem explicativa no tempo certo. Falamos por quase 1 hora, levei meus pontos e ela me apresentou todos os pontos de vista possíveis para me direcionar a um diagnóstico é um tratamento correto. Excelente!
 
maria da graça graciano
maria da graça graciano
23/11/2023
Atenciosa amigável
Interesse em atender com profissionalismo e carinho
Gostei
 
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